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CASI CLINICI   

Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2012 August;171(4):523-7

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

L’insufficienza cardiaca congestizia grave causata da adrenomieloneuropatia ed ipertiroidismo

Kretzschmar D. 1, Guenther A. 2, Hunger-Battefeld W. 3, Yilmaz A. 1, Pfeifer R. 1, Mall G. 4, Jung C. 1, Drescher R. 5, Hüge S. 2, Ferrari M. 1

1 Division of Cardiology and, Intensive Care Medicine, Department of Internal Medicine I, University Hospital Jena, Jena, Germany; 2 Hans-Berger-Clinic of Neurology, University Hospital Jena, Jena, Germany; 3 Division of Endocrinology and Nephrology, Department of Internal Medicine III, University Hospital Jena, Jena, Germany: 4 Institute of Pathology, Hospital Darmstadt, Darmstadt, Germany; 5 Division of Neuroradiology, Institute of Radiology, University Hospital Jena, Jena, Germany


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La adrenomieloneuropatia (adrenomyeloneuropathy, AMN) è un disordine perossisomiale che porta alla demielinizzazione del sistema nervoso e a insufficienza della ghiandola surrenale dovuta ad accumulo nel tessuto di acidi grassi a lunga catena. Nello studio della AMN non sono ancora stati descritti disordini congeniti e acquisiti della tiroide responsabili di ipertiroidismo, il quale a sua volta comporta insufficienza cardiaca congestizia. Abbiamo avuto occasione di ricoverare un uomo di 44 anni con debolezza, letargia e vomito, sofferente di paraparesi spastica a livello delle estremità inferiori, condizione sviluppatasi lentamente nei precedenti 15 anni. È stata diagnosticata una AMN con insufficienza surrenalica sulla base della quale è stato somministrato del cortisone. Nel contempo, il paziente ha sviluppato un grave ipertiroidismo dovuto a tiroidite autoimmune. A causa del deterioramento emodinamico è stato trasferito nell’unità di terapia intensiva. È stata osservata una grave insufficienza della funzione ventricolare sinistra. L’insufficienza cardiaca è peggiorata rapidamente. La somministrazione di levosimedan ha migliorato la condizione emodinamica e clinica. L’associazione tra tiroidite autoimmune e AMN causante ipertiroidismo grave con insufficienza surrenalica non era stata descritto precedentemente.

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