CASI CLINICI   

Gazzetta Medica Italiana Archivio per le Scienze Mediche 2008 April;167(2):67-72

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lingua: Italiano

Insufficienza respiratoria quale complicanza di sclerodermia sistemica in fase terminale

Russo A., Zaottini A.

Struttura Ospedaliera Complessa Pronto Soccorso Chirurgico Presidio Ospedaliero “Leopoldo Parodi Delfino”, Colleferro ASL Roma G, Roma

La sclerodermia è una rara affezione ad impronta autoimmunitaria, gravata da una prognosi invariabilmente infausta a lungo termine, non offrendo a 10 anni un’aspettativa di sopravvivenza superiore al 20%. Prediligendo il sesso femminile (F:M=5:1) e l’età adulta (30-50 anni), esordisce generalmente a livello cutaneo, manifestandosi con una patognomonica sintesi esuberante di collagene, per diffondere anche a livello sistemico, determinando stenosi fino ad occlusione delle arteriole di piccolo e medio calibro, con conseguente progressiva compromissione ipossica dei parenchimi (reni, polmoni, cuore). A tuttoggi il pesante debito prognostico viene spiegato dall’indisponibilità di una vera terapia causale, che si compendia invece in rimedi essenzialmente sintomatici.