NEOPLASIE GASTROINTESTINALI 

Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2009 December;55(4):425-43

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lingua: Inglese

Gestione dei tumori neuroendocrini gastroentero-pancreatici (GEP-NETs)

Desai K. K. ¹, Khan M. S. ¹, Toumpanakis C. ², Caplin M. E. ¹ ✉

¹ Neuroendocrine Tumor Unit, Royal Free Hospital, London, UK 1 Consultant, Gastroenterology and Neuroendocrine Tumors, London, UK

I tumori neuroendocrini (NETs) sono neoplasie relativamente rare che si presentano spesso come dilemmi diagnostici a causa di sintomi poco chiari o non specifici. La capacità dei tumori carcinoidi di causare sintomi clinici attraverso la secrezione di ormoni o amine biogene è più conosciuta nella forma di sindrome carcinoide. Benché questi tumori presentino generalmente una crescita lenta, una minoranza significativa mostra una crescita tumorale aggressiva. Il 10-20% nei NETs pancreatici possono essere associati con disordini ereditari come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (multiple endocrine neoplasia-1, MEN-1) e, meno frequentemente, alla malattia di Von Hippel Lindau, le quali dovrebbero essere considerate nello studio e nella gestione dei pazienti affetti. Una piccola percentuale di NETs è associata con coesistenti e sincrone neoplasie non-carcinoidi. Lo scopo di questo lavoro è fare una revisione, includendo l’uso degli analoghi della somatostatina, sul ruolo della chirurgia, sull’uso della chemioterapia, della bioterapia a base di interferone e della terapia che utilizza come target i recettori peptidici. Inoltre verrà discussa l’impegnativa gestione interventistica delle metastasi epatiche, comprendendo il ruolo della embolizzazione dell’arteria epatica, dell’ablazione tramite radiofrequenza e del sito del trapianto epatico ortotopico in pazienti selezionati. Gli autori si sono focalizzati sulle modalità terapeutiche più recenti, come per esempio la terapia che usa come target i recettori dei peptidi marcati con radionuclidi come l’Ittrio-90 e il Lutezio-177, i più recenti analoghi della somatostatina come il pasireotide e gli inibitori angiogenetici. Infine, visto l’incremento del numero di procedure di indagine e di opzioni terapeutiche disponibili per diagnosticare e trattare i tumori carcinoidi, è vitale avere un approccio multidisciplinare. Per di più sono necessari ulteriori ricerche scientifiche e trial clinici controllati per determinare l’efficacia di molte opzioni di trattamento, le quali, per questi tumori rari, possono essere ottenute solo con la collaborazione.