REVIEW   

Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2002 June;48(2):99-114

Copyright © 2002 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Primary sclerosing cholangitis

Alba L. M., Angulo P., Lindor K. D.

La colangite sclerosante primitiva (CSP) è una sindrome colestatica cronica a eziologia sconosciuta, spesso associata alla c.d. malattia infiammatoria intestinale, e caratterizzata da alterazioni flogistiche e fibrosi diffuse a carico dei dotti biliari intra e/o extraepatici. Recenti indagini sembrano favorire l'ipotesi di un processo autoimmunitario, nel contesto di una predisposizione su base genetica, alla base della comparsa della malattia. Tuttavia, le nostre conoscenze circa la patogenesi della CSP sono ancora incomplete e sono indispensabili ulteriori studi. Le manifestazioni cliniche più frequenti comprendono astenia, prurito, ittero e algie addominali. Tuttavia, l'aumentato utilizzo della colangiografia invasiva ha portato a diagnosticare questa affezione in un numero elevato di pazienti asintomatici. Di solito, la CSP evolve progressivamente verso la cirrosi biliare, complicata da ipertensione portale e insufficienza epatica. I pazienti con CSP possono pure andare incontro ad altre complicazioni, quali colangite batterica, stenosi biliari gravi, colestasi cronica, cancro colorettale e colangiocarcinoma. Attualmente non disponiamo di una terapia medica in grado di arrestare la progressione della malattia, sebbene siano in corso indagini cliniche sull'impiego dell'acido ursodesossicolico ad alte dosi e di altri farmaci. Una migliore conoscenza della patogenesi della malattia potrà servire da guida per valutare l'efficacia di nuovi approcci terapeutici. Il trapianto di fegato rappresenta l'unica alternativa terapeutica in grado di migliorare la sopravvivenza dei pazienti con CSP in fase avanzata. Modelli prognostici possono essere utili per decidere quando eseguire il trapianto.