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REVIEW   

Minerva Gastroenterologica e Dietologica 2000 September;46(3):165-74

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Treatment of primary biliary cirrhosis

Parés A., Rodés J.


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La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica del fegato ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da infiammazione e distruzione dei dotti biliari intraepatici, che porta a colestasi cronica ed eventualmente cirrosi. Le maggiori manifestazioni cliniche sono il prurito, itterizia, xantoma e le conseguenze del malassorbimento intestinale, incluse le deficienze di vitamine e osteodistrofia.
Il trattamento della cirrosi biliare primitiva è diretto a prevenire o alleviare i sintomi e le conseguenze cliniche della colestasi cronica, e anche a correggere le anomalie del dotto biliare mediante trattamenti specifici. Il prurito è trattato con colestiramina, ma in alcuni casi sono necessari altri farmaci, quali rifampicina o antagonisti oppioidi.
I bifosfonati sono efficaci per aumentare la massa ossea nei pazienti osteopenici. La Vitamina D ed il calcio colestasi grave. L'acido ursodeossicolico (UDCA) è divetato il trattamento standard (13-15 mg/kg/die), e determina un notevole miglioramento della colestasi. L'UDCA previene anche la progressione istologica della malattia, sebbene glie ffetti sulla sopravvivenza siano meno evidenti.
Sono state effettuate delle prove di tezrapia con UDCA associato a metotrexane, colchicina, o prednisone, ma non è stata ossezrvata una efficacia maggiore rispetto alla terapia con UDCA. Il trapianto di fegato è l'unico trattamento disponibile quando la colestasi progredisce, ed ha un'ottima percentuale di sopravvivenza.

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