CASE REPORT   

Esperienze Dermatologiche 2020 September;22(2-3):31-3

DOI: 10.23736/S1128-9155.20.00498-7

Copyright © 2020 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Un caso fatale di sindrome DRESS indotta da allopurinolo

Beatrice TONIN ¹ ✉, Pietro M. DONISI ², Massimo DONINI ¹

¹ Unit of Dermatology, SS. Giovanni e Paolo Hospital, Venice, Italy; ² Unit of Anatomic Pathology, SS. Giovanni e Paolo Hospital, Venice, Italy

La sindrome DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) è una reazione di ipersensibilità farmaco-indotta rara, potenzialmente letale, caratterizzata da un’ampia eterogeneità di manifestazioni cutanee, febbre, anomalie ematologiche e dal coinvolgimento di organi interni. La patogenesi non è del tutto chiara; si ipotizza il concorso di più fattori, tra cui la riattivazione di herpesvirus latenti in soggetti geneticamente predisposti. La DRESS rappresenta una sfida diagnostica, in quanto può mimare altre reazioni avverse cutanee severe come la sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica e la pustolosi esantematica acuta generalizzata, ma anche la sindrome ipereosinofila, il linfoma angioimmunoblastico, la sindrome di Sézary, infezioni batteriche e virali e il lupus eritematoso cutaneo acuto. Il tempo di comparsa abituale delle manifestazioni cliniche è più lungo rispetto alle altre reazione cutanee ritardate, in media di 6-8 settimane dopo l’introduzione del farmaco responsabile, sebbene siano possibili esordi precoci in caso di risomministrazione. La gestione di questa sindrome è complessa e richiede spesso un approccio multidisciplinare. La tempestiva sospensione del farmaco causale è fondamentale per prevenire le complicanze, incluso il decesso che si verifica fino al 10% dei casi. Descriviamo un caso di sindrome DRESS indotta da allopurinolo in un paziente asiatico di 66 anni ad esito infausto.

KEY WORDS: Drug hypersensitivity syndrome; Allopurinol; Immunoglobulins; Exfoliative dermatitis