Home > Riviste > Esperienze Dermatologiche > Fascicoli precedenti > Esperienze Dermatologiche 2014 September;16(3) > Esperienze Dermatologiche 2014 September;16(3):133-5

ULTIMO FASCICOLO
 

JOURNAL TOOLS

eTOC
Per abbonarsi PROMO
Sottometti un articolo
Segnala alla tua biblioteca
 

ARTICLE TOOLS

Estratti
Permessi

 

CASI CLINICI   

Esperienze Dermatologiche 2014 September;16(3):133-5

Copyright © 2014 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Sindrome di Buschke-Ollendorff: un caso clinico

Pesapane F., Nazzaro G., Coggi A., Gianotti R.

Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e dei Trapianti, Unità Operativa di Dermatologia, Università degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italia


PDF


La sindrome di Buschke-Ollendorff è un raro disturbo ereditario del tessuto connettivo. È caratterizzata principalmente da nevi connettivali benigni e da osteopoichilosi. In alcuni pazienti sono colpiti sia la cute che le ossa, mentre in altri possono mancare o le lesioni cutanee o quelle ossee. La causa della malattia è da ricercarsi nelle mutazioni del gene LEMD3 che codifica per una proteina implicata nel processo di rimodellamento osseo e nella morfogenesi del tessuto connettivo. Il decorso clinico è solitamente benigno e la mortalità non è aumentata. In alcuni pazienti può trovare indicazioni l’asportazione chirurgica delle lesioni cutanee per motivi estetici. Riportiamo il caso di una giovane donna che è giunta alla nostra attenzione per la presenza di numerosi noduli, presenti anche nella madre, istologicamente compatibili con nevi connettivali elastici. È stata inoltre eseguita una radiografia femorale che ha evidenziato foci di osteopoichilosi.

inizio pagina