CASI CLINICI   

Esperienze Dermatologiche 2012 December;14(4):163-5

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lingua: Italiano

Pemfigo cronico familiare (malattia di Hailey-Hailey)

Nazzaro G., Pesapane F., Coggi A., Gianotti R.

Sezione di Scienze Dermatologiche, Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e dei Trapianti, Università degli Studi di Milano, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italia

La malattia di Hailey-Hailey, o “pemfigo cronico familiare”, è una rara patologia dermatologica a trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta, che si manifesta clinicamente con vescicole/bolle fragili ed erosioni ricorrenti nelle aree intertriginose ed istologicamente con un’acantolisi sovrabasale. Descriviamo il caso di una donna di 33 anni che si presentava con un’unica lesione sottomammaria da circa 8 mesi; nessun precedente familiare ci è stato riferito. L’esame istologico mostrava un aspetto a muro sbrecciato tipico per pemfigo familiare benigno e l’immunofluorescenza era negativa.