CASI CLINICI   

Esperienze Dermatologiche 2009 March;11(1):11-5

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lingua: Inglese, Italiano

Sclerosi tuberosa: macule ipocromiche a coriandolo

Neri I., Raone B., Gurioli C., Patrizi A.

Sezione di Dermatologia, Dipartimento di Medicina Interna, dell’Invecchiamento e Malattie Nefrologiche, Università di Bologna, Bologna

La sclerosi tuberosa o tuberous sclerosis complex (TSC) è una malattia caratterizzata da amartomi diffusi a livello cutaneo, oculare, cerebrale, renale, epatico, cardiaco e polmonare. La malattia, presente in tutte le razze, non mostra predilezione di sesso ed ha una incidenza nella popolazione generale di circa 1 caso su 6000-10000 individui. Sebbene si tratti di una malattia ereditaria, trasmessa con modalità autosomica dominante, in una percentuale variabile dal 50% al 70% dei casi è sporadica. Le macule ipocromiche rientrano fra i criteri maggiori di diagnosi di TSC e sono la manifestazione cutanea più frequente e ad insorgenza più precoce. In questo studio si porta all’attenzione una manifestazione cutanea di TSC, le macule ipocromiche a coriandolo, rara e ad esordio tardivo, compresa tra i criteri minori di malattia. Tale manifestazione, se localizzata agli arti superiori e al dorso delle mani in paziente di giovane età, è patognomonica della TSC, nella nostra esperienza.