Home > Riviste > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia > Fascicoli precedenti > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 October;144(5) > Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 October;144(5):617-9

ULTIMO FASCICOLO
 

JOURNAL TOOLS

eTOC
Per abbonarsi PROMO
Sottometti un articolo
Segnala alla tua biblioteca
 

ARTICLE TOOLS

Estratti
Permessi

 

CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 October;144(5):617-9

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Un caso di sindrome del nevo sebaceo (sindrome di Schimmelpenning-Feuerstein-Mims)

Rubegni P. 1, Poggiali S. 1, Sbano P. 1, Nami N. 1, Hayek J. 2, Motolese P. A. 3, Fimiani M. 1

1 Department of Clinical Medicine and Immunological Sciences, Section of Dermatology, University of Siena, Siena, Italy 2 Department of Pediatrics, Section of Neurology, University of Siena, Siena, Italy 3 Department of Ophthalmology and Neurosurgery, University of Siena, Siena, Italy


PDF


La sindrome del nevo sebaceo (SNS) è caratterizzata dalla presenza di un nevo sebaceo e di malformazioni extracutanee che generalmente sono a carico degli organi di derivazione neuroectodermica. Gli autori riportano il caso di un paziente di 22 anni con nevo sebaceo esteso a coinvolgere la fronte ed il cuoio capelluto ed un’anamnesi suggestiva per ritardo di svilippo psicomotorio e crisi convulsive severe. Il padre del paziente riferiva inoltre un intervento chirurgico per correggere un coloboma oculare e l’exeresi di un epitelioma basocellulare della lingua. Descritta per la prima volta da Gustav Schimmelpenning nel 1957, la SNS, è conosciuta anche come “Sindrome di Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome”, ed è una delle sei diverse sindromi del nevo epidermico. Nei pazienti affetti da SNS il rischio di sviluppare neoplasie è più alto rispetto alla popolazione generale. La particolarità del caso qui presentato risiede nella diagnosi tardiva. Gli autori ritengono che la diagnosi precoce e la consapevolezza della potenziale insorgenza di neoplasie siano fondamentali nella gestione dei pazienti con SNS.

inizio pagina