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  PEMPHIGUS AND PEMPHIGOID UPDATE IN 2009 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 August;144(4):411-21

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Il pemfigoide bolloso come patologia autoimmune

Wong M. M., Giudice G. J., Fairley J. A.

Department of Dermatology and VA Medical Center, Iowa City, IA, USA


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Il pemfigoide bolloso (PB) è una patologia autoimmune che determina la formazione di vescicole, soprattutto negli anziani, caratterizzata dallo sviluppo di placche orticarioidi sormontate da vescicole sottoepidermiche e dal deposito di immunoglobuline e complemento a livello della membrana basale (MB). Dal punto di vista immunologico, questa patologia è caratterizzata dallo sviluppo di auto-anticorpi diretti contro due proteine strutturali degli emidesmosomi, la BP180 (collagene XVII) e la BP230. La BP230 è una proteina intracellulare della placca emidesmosomica, mentre la BP180 è una proteina transmembrana con un dominio collagenasico extracellulare. I dati sperimentali attualmente disponibili indicano che la BP180 è il target principale degli auto-anticorpi patogeni. Gli auto-anticorpi sono sia della classe IgG, che della classe IgE, e il loro legame a livello cutaneo determina l’attivazione del complemento, la degranulazione delle mast-cellule, e l’accumulo delle cellule infiammatorie, tra cui gli eosinofili, le mast-cellule, e i neutrofili. Il rilascio di proteasi da parte di queste cellule infiammatorie determina il distacco della MB e la formazione di vescicole. Sebbene i fattori iniziali scatenanti la produzione di auto-anticorpi rimangano tuttora sconosciuti, una più approfondita conoscenza dei meccanismi patologici che determinano la formazione delle vescicole condurrà allo sviluppo di nuove strategie terapeutiche.

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