REVIEW  PEMPHIGUS 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 August;142(4):345-52

Copyright © 2007 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Controllo colinergico dell’adesione tra le cellule dell’epidermide nel pemfigo

Kurzen H.

Department of Dermatology Venerology and Allergology Medical Faculty of Mannheim University of Heidelberg, Mannheim, Germany

Il pemfigo vulgaris è considerato una malattia autoimmune molto attraente dal punto di vista scientifico, basata sulla presenza di autoanticorpi rilevanti dal punto di vista patogenetico nel siero di pazienti che aiutano a spiegare gli eventi segnale che conducono alla formazione di bolle epidermiche clinicamente evidenti. Vi è stato un notevole dibattito sul meccanismo di acantolisi che inizia con la classica idea delle desmogleine come principale target dell’autoimmunità nel PV, una visione supportata dalla caratterizzazione degli anticorpi patogeni anti-desmogleina 3 sia nei pazienti che in modelli animali. Comunque, è sorto un dubbio fondamentale nei confronti di questa visione monopatogenica, per diversi fattori indipendenti:1. le lesioni del pemfigo possono essere indotte in topi Dsg3-knock-out. 2. i sieri di pazienti con il pemfigo contengono molteplici autoanticorpi contro differenti molecole di adesione e anche contro recettori colinergici.3. l’inibizione sperimentale dell’acantolisi del pemfigo vulgaris indotta da IgG può essere ottenuta dall’interferenza con diverse cascate di segnale che regolano sia l’omeostasi del calcio che l’apoptosi. 4. gli agonisti colinergici posseggono attività antiacantolitica sia in vitro che in vivo. Il campo è aperto per trials clinici controllati e ulteriori ricerche di base per svelare la vera storia dell’enigma del pemfigo e per fornire le basi per un miglior trattamento dei nostri pazienti affetti da pemfigo.