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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2004 October;139(5):377-87

Copyright © 2004 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Le caderine desmosomiali umane: struttura, funzione e loro ruolo nella malattia

Whittock N. V. 1, Bower C. 2

1 Institute of Biomedical and Clinical Science Peninsula Medical School, Exeter, UK 2 Department of Dermatology Royal Devon and Exeter Hospital, Exeter, UK


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Le desmogleine e le desmocolline comprendono le caderine desmosomiali e i domini extracellulari di queste proteine costituiscono il principale dominio extracellulare di questo desmosoma. Ci sono attualmente 7 nuove conosciute caderine umane desmosomiali, e precisamente le desmocolline 1-3 e le desmogleine 1-4 che sono espresse nelle linee di differenziazione cellulare e nei tessuti specifici e forniscono una stretta adesione necessaria fra il desmosoma e le cellule adiacenti. I geni delle caderine desmosomiali sono localizzate in un cluster sul cromosoma 18q12 e i loro fattori di trascrizione codificano le proteine precursori che vengono clivate per ottenere la forma di proteina matura. All’interno del desmosoma il dominio extracellulare delle caderine desmosomiali è essenziale per il legame eterofilico/omofilico calcio-dipendente fra le caderine desmosomiali e le cellule adiacenti. Mentre il dominio intracellulare è essenziale per legarsi alle proteine della placca desmosomiale come la placoglobina. Le caderine desmosomiali sono implicate in molte patologie. Le mutazioni nelle desmogleine 1 e 4 derterminano rispettivamente la comparsa di un cheratoma palmoplantare striato autosomico dominante, ipotricosi localizzate autosomiche recessive mentre gli autoanticorpi e colonie di Staphylococcus aureus legano i loro domini extracellulari nelle patologie bollose acquisite, nel pemfigo e nella sindrome da staphylococcal scalded skin. Quindi, le caderine desmosomiali intatte e funzionalmente attive sono essenziali per l’integrità dell’epidermide. In questa review, vengono analizzate l’espressione, la clonazione, la genetica, la struttura molecolare e l’interazione molecolare delle caderine desmosomiali umane e viene sottolineato il ruolo che esse giocano all’interno dei desmosomi e come diventino alterate funzionalmente nelle patologie umane.

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