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CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2001 February;136(1):59-62

Copyright © 2001 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Miofibromatosi infantile (A proposito di un caso clinico)

Bandini P., Passarini B., Patrizi A., Varotti C., Pasquinelli G.

Università degli Studi - Bologna Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale Sezione di Clinica Dermatologica (Direttore: Prof. C. Varotti) *Unità Operativa di Anatomia Patologica Sezione di Diagnostica Strutturale


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Gli Autori descrivono il caso di una bambina di 5 mesi che presentava, da circa 3 masi, a livello dell’arco plantare sinistro, una placca eritematodesquamativa di consistenza dura, del diametro di 3 cm, indolente.
Tale lesione, escissa chirurgicamente, mostrava all’esame istologico in microscopia elettronica, noduli dermici costituiti da fasci di miofibroblasti, fibroblasti e cellule muscolari lisce, immersi in una matrice intercellulare di proteoglicani e fibre collagene: l’indagine immunoistochimica evidenziava positività per actina e vimentina, negatività per desmina e proteina S-100: caratteristiche compatibili con diagnosi di miofibroma.
Tale patologia rientra nell’ambito della miofibromatosi infantile, che può avere un coinvolgimento anche viscerale (nella forma generalizzata), o interessare solo cute ed osso.
In quest’ultimo caso possono essere presenti noduli multipli o solitari, che spesso regrediscono spontaneamente entro i 2 anni.
Nella paziente descritta indagini strumentali (Rx del torace e dello scheletro, ecografia addominale) e laboratoristiche (esami ematologici di routine) nella norma, hanno dimostrato la unicità della lesione.
Gli Autori discutono sulla reale natura delle cellule coinvolte nel processo proliferativo.

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