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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 June;135(3):339-52

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Pemfigo paraneoplastico: associazione, correlazione o sindrome

D’Avino M., Guerrera V., Pinto F., Lo Schiavo A.

Seconda Università degli Studi - Napoli Facoltà di Medicina e Chirurgia Clinica Dermosifilopatica (Direttore: Prof. V. Ruocco)


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L’associazione pemfigo-neoplasia è un argomento noto da tempo, ma estremamente controverso.
Viene presentata la revisione dei casi di associazione pemfigo-neoplasia riportati in letteratura dal 1936 al 1998 allo scopo di chiarire se trattasi di semplice associazione, correlazione etiopatogenetica o di vera e propria sindrome.
Il timoma e i tumori del sistema linforeticolare sono le neoplasie più frequentemente associate al pemfigo, mentre le altre neoplasie sono meno rappresentate.
Gli aspetti clinici e patogenetici di queste forme di pemfigo non si discostano sostanzialmente da quelli di forme non associate a tumori. Tuttavia nel 1990 Anhalt ha identificato una patologia vescicobollosa autoimmune a sé stante, associata per lo più a neoplasia linforeticolare, con caratteristiche cliniche ed istologiche peculiari, che si sovrappongono sia a quelle del pemfigo volgare che a quelle dell’eritema multiforme. Questa forma particolare, che rispetta 5 criteri diagnostici proposti da Anhalt, è stata definita pemfigo paraneoplastico.

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