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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 April;135(2):217-21

Copyright © 2000 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Mucinosi eritematosa reticolare (sindrome REM) (Studio di un caso e valutazione della risposta alla terapia con idrossiclorochina)

Brazzelli V., Chiesa M. G., Baldini F., Vassallo C., Ardigò M., Rosso R., Borroni G.

Università degli Studi - Pavia Policlinico S. Matteo IRCCS - Pavia Dipartimento di Patologia Umana ed Ereditaria Clinica Dermatologica * Istituto di Anatomia Patologica


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La mucinosi eritematosa reticolare (REM) è una rara dermatosi caratterizzata da chiazze e placche di aspetto reticolato ed eritematoso, localizzate prevalentemente al torace o al dorso, soprattutto in donne di media età. Le lesioni sono generalmente asintomatiche, ma l’esposizione solare può causare l’esacerbazione del quadro clinico e la comparsa del prurito. La REM viene segnalata in associazione con altre condizioni patologiche nel 20% dei pazienti, configurando talvolta una sindrome paraneoplastica.
Descriviamo il caso di una paziente di 18 anni che riferisce la comparsa di una estesa placca, leggermente eritematosa e di aspetto reticolato localizzata al dorso (10¥20 cm), datante da circa 5-6 mesi; la lesione si esacerbava dopo esposizione solare.
È stato eseguito un esame istologico che ha evidenziato la presenza di mucina (Alcian pH 2,5 posit) nel derma, sia tra i fasci di fibre collagene che intorno agli annessi e ai vasi.
L’immunofluorescenza diretta ha evidenziato depositi di IgA, IgM e di fibrinogeno in corrispondenza dei vasi del derma papillare, e di complemento alla giunzione dermo-epidermica. L’ultrastruttura ha evidenziato la presenza di materiale finemente granulare tra le fibre collagene.
Gli esami ematochimici, di laboratorio e strumentali sono risultati negativi o nella norma. È stata posta diagnosi di REM. La terapia con idrossiclorochina solfato (400 mg/os/die per un mese, quindi 200 mg/os/die), carotenoidi e creme a schermo solare totale ha portato alla remissione clinica della patologia. Il controllo della paziente, eseguito dopo un anno, non ha evidenziato recidive.

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