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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 August;134(4):321-9

Copyright © 1998 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Le nuove varietà cliniche di pemfigo

Fabbri P., Caproni M., Brazzini B.

Università degli Studi - Firenze, Clinica Dermatologica II


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Recenti ricerche immunopatologiche riguardanti le Dermatosi Bollose del Gruppo del Pemfigo hanno permesso di accogliere in questo capitolo una serie di quadri clinici prima ritenuti forme atipiche di altre dermatosi bollose o associazioni di malattie diverse e che comunque non avevano trovato un preciso inquadramento. In questa rassegna verranno esaminate tre forme cliniche, il pemfigo erpetiforme, il pemfigo a IgA e il pemfigo paraneoplastico, attualmente definibili come «nuove varietà cliniche di pemfigo». Ciascuna varietà presenta una espressione clinica ben definita, ma simile ad altre affezioni di più frequente riscontro e di più antica definizione.
Il pemfigo erpetiforme è caratterizzato dalla comparsa, sulla cute, di elementi eritemato-pomfoidi, eritemato-papulosi e vescicolo-bollosi, intensamente pruriginosi, con un andamento cronico-recidivante a poussès e una buona risposta iniziale ai sulfoni. In questa varietà sono stati dimostrati autoanticorpi circolanti anti-sostanza intercellulare rivolti prevalentemente contro la desmogleina 1 e la desmogleina 3.
Il pemfigo ad IgA è caratterizzato da quadri clinici ed istopatologici polimorfi accomunati dalla costante presenza di un deposito di IgA a livello intercellulare epidermico associato ad acantolisi. È stata inoltre riscontrata una certa correlazione tra sede di localizzazione delle IgA e reperto clinico-istologico.
Con il termine di pemfigo paraneoplastico Anhalt descrisse uno specifico quadro muco-cutaneo, che presentava un aspetto clinico polimorfo, peculiari caratteristiche istopatologiche e autoanticorpi rivolti contro numerosi antigeni epidermici di peso molecolare compreso fra 170 KD e 250 KD. La maggior parte dei casi di pemfigo paraneoplastico sono stati descritti in associazione con una neoplasia linforeticolare, ma sono stati pubblicati casi addirittura senza neoplasia documentabile.

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