CASI CLINICI   

Chirurgia 2012 April;25(2):129-31

Copyright © 2012 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Neurinoma con emorragia intratumorale lombare sintomatica quale prima manifestazione dell’emofilia A: segnalazione di un caso

Fargen K. M., Murad G. J.

Department of Neurosurgery, University of Florida College of Medicine, Gainesville, FL, USA

L’emofilia A è un disturbo emorragico genetico dovuto all’assenza o all’insufficienza del fattore VIII. Sebbene l’emorragia intracranica abbia luogo in circa il 3-10% dei pazienti emofilici, l’emorragia intratumorale in questa popolazione è estremamente rara e il neurinoma con emorragia intratumorale non è mai stato riportato in questa popolazione. Un ragazzo di 22 anni d’età, precedentemente sano, si è presentato con insorgenza acuta di paraparesi e disfunzione urinaria. L’imaging ha dimostrato una grande massa emorragica intradurale a L1. Durante l’intervento, è stato identificato un neurinoma con emorragia subaracnoidea e subdurale ed è stata effettuata una resezione radicale. Dopo l’intervento, il paziente ha sviluppato un ampio ematoma sulla ferita con deiscenza e necessità di revisione della ferita. L’iter diagnostico dell’emorragia ha rivelato l’emofilia A con un’attività del fattore VIII fortemente diminuita (7%, intervallo di riferimento 60-200%). Il fattore ricombinante VIII è stato somministrato al momento della revisione della ferita senza ulteriori complicanze. Conclusione. Le emorragie intratumorali nei neurinomi sono state riportate in pazienti anticoagulati o con traumi moderati ma non erano mai state riportate prima nel contesto dell’emofilia. La profilassi chirurgica con il fattore ricombinante VIII potrebbe normalizzare il rischio di complicanze emorragiche in pazienti con emofilia A. L’emorragia intratumorale spontanea in un neurinoma dovuta all’emofilia non è stata precedentemente riportata e la rarità dell’emorragia spontanea dovrebbe stimolare un’ approfondita rassegna dei fattori di rischio e della diatesi emorragica nell’anamnesi dei pazienti con neurinomi. La scoperta dell’emofilia dopo l’emorragia intratumorale e l’ematoma della ferita ha condotto a un trattamento adeguato alla successiva chirurgia, prevenendo potenzialmente ulteriori complicanze emorragiche.