CASI CLINICI   

Chirurgia 2011 June;24(3):177-80

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lingua: Inglese

Polmone a ferro di cavallo associato alla sindrome della scimitarra con ipertensione polmonare severa in un neonato: caso clinico

Olukman Ö. ¹, Çalkavur S. ¹, Öner T. ², Yilmaz N. ¹, Can D. ³, Tavli V. ², Hazan E. ⁴, Atlihan F. ¹

¹ Department of Neonatology, Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, İzmir, Turkey 2 Department of Pediatric Cardiology, Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, İzmir, Turkey 3 Department of Pediatric Respiratory Diseases, Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, İzmir, Turkey 4 Department of Cardiovascular Surgery, Faculty of Medicine, Dokuz Eylül University, İzmir, Turkey

Il polmone a ferro di cavallo è una rara anomalia congenita in cui i segmenti posterobasali dei due polmoni sono fusi da un istmo di parenchima polmonare. Sebbene possa essere isolata, essa di associa spesso alla sindrome della scimitarra. La sindrome della scimitarra è una rara malformazione cardiopolmonare congenita che è caratterizzata da un drenaggio venoso polmonare anomalo parziale o totale del polmone destro o sinistro nella vena cava inferiore. Mentre alcuni casi rimangono asintomatici fino all’età adulta, altri si presentano nella prima infanzia. In questo articolo, gli Autori riportano il caso di un neonato di 14 giorni ricoverato nell’unità di terapia intensiva neonatale con grave insufficienza cardiorespiratoria e a cui era stato diagnosticato il complesso polmone a ferro di cavallo-sindrome della scimitarra ad una tomografia computerizzata e all’angiografia tradizionale dopo l’insorgenza di una ipertensione polmonare severa resistente alla terapia medica. Il ritorno venoso polmonare anomalo parziale e la presenza di un’arteria di grosso calibro originante dall’aorta discendente e che irrorava il segmento inferiore del polmone destro sono stati confermati ad un cateterismo cardiaco. Il paziente è stato sottoposto con successo all’embolizzazione con spirali dell’arteria che irrorava il segmento inferiore del polmone destro, con risoluzione dell’ipertensione polmonare. Il caso è stato riportato per ricordare la sindrome della scimitarra nella diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare severa neonatale ed enfatizzare l’importanza dell’embolizzazione con spirali delle arterie anomali, come trattamento alternativo che può essere effettuato facilmente con bassi rischi ed elevati tassi di successo.