CASI CLINICI   

Chirurgia 2011 February;24(1):37-9

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lingua: Inglese

Sarcoma a cellule dendritiche follicolari del mediastino: analisi di un caso e revisione della letteratura

Sanna S., Monteverde M., Mengozzi M., Taurchini M., Argnani D., Dell’Amore D.

Unit of Thoracic Surgery, Department of Thoracic Surgery, “G. B. Morgagni” Hospital, Forlì, Italy

Il sarcoma a cellule dendritiche follicolari (FDCS) è una neoplasia estremamente rara e ad eziologia sconosciuta, che, data la grande eterogeneità clinica ed istologica che può presentare, non è sempre riconosciuto facilmente, diagnosticato correttamente e rapidamente trattato. Infatti questa neoplasia può essere erroneamente confusa in diagnosi differenziale con un carcinoma metastatico, un timoma ectopico od un fibro-istiocitoma primitivo o secondario. Attualmente sono stati descritti in letteratura solo 49 casi di FDCS. Dal punto di vista clinico i linfonodi superficiali e profondi sono le sedi più frequenti di interessamento del sarcoma a cellule follicolari, spesso colpisce anche i linfonodi ascellari, raramente quelli inguinali, e rarissimamente gli organi endo-addominali, presentando molto spesso una sintomatologia aspecifica e scarsamente diagnostica. La localizzazione mediastinica di questa neoplasia è però invero eccezionale. Una diagnosi di certezza è davvero complicata e viene spesso raggiunta solo sul pezzo chirurgico e dopo indagini immunoistochimiche. Il gold standard terapeutico è rappresentato dall’asportazione chirurgica della neoplasia, qualunque sia la sede anatomica; l’approccio radio-chemioterapico dovrebbe essere considerato solo in caso di resezioni chirurgiche incomplete o come trattamento di I° scelta nella recidive locali o per le metastasi a distanza, la cui incidenza varia tra il 24 ed il 43% dei casi. Questa terapia multimodale sembra ottenere buoni risultati a distanza. Presentiamo il caso di un giovane paziente di 42 anni, affetto da FDCS mediastinico, trattato chiurgicamente con l’asportazione radicale della neoplasia con buon risultato di sopravvivenza a distanza.