CASI CLINICI   

Chirurgia 2010 October;23(5):209-11

Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Banda fibrosa anomala della valvola mitralica

Aoyagi S., Fukunaga S., Tomoeda H., Ueda T.

Department of Surgery, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan

Viene di seguito riportata un’anomalia congenita molto rara che consiste in una banda fibrosa anomala che connette la porzione anteriore della valvola mitralica (AML – Anterior Mitral Leaflet) a quella posteriore (PML – Posterior Mitral Leaflet) in un paziente affetto da sindrome di Noonan. Un uomo di 29 anni, con una storia di sindrome di Noonan, di un difetto di chiusura spontanea del setto ventricolare e di una cardiomiopatia ipertrofica, si è presentato in ospedale con un rigurgito mitralico (MR – Mitral Regurgitation) ed una fibrillazione atriale persistente. L’esame ecocardiografico ha mostrato una banda fibrosa anomala che connetteva l’AML al PML ed un moderato inspessimento della valvola mitralica con un importante MR dalla corda tendinea strappata all’AML. Non sono state identificate altre anomalie cardiache. Al momento dell’operazione chirurgica, sono stati confermati un prolasso segmentale dell’AML e la presenza di una banda fibrosa anomala che correva dalla zona chiara dell’AML al PML. L’orifizio della valvola mitralica era normale e non erano presenti fori accessori. L’esame istologico ha dimostrato che la banda fibrosa era costituita di tessuto connettivo fibroso. La banda fibrosa anomala è con grande probabilità di tipo congenito ed è possibile pensare che uno sviluppo anormale di un cuscinetto endocardico possa essere coinvolto nella patogenesi di questa anomalia.