CASI CLINICI   

Chirurgia 2008 October;21(5):259-61

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lingua: Inglese

Precoce insorgenza di severa insufficienza di una valvola mitralica biologica in una paziente affetta da pseudoxantoma elasticum

Hattori R. ¹, Uemura Y. ², Okada T. ¹, Johno H. ¹, Enoki C. ¹, Sumida T. ¹, Nakao Y. ¹, Imamura H. ¹

¹ Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery Kansai Medical University, Hirakata, Osaka, Japan 2 Department of Pathology Kansai Medical University, Hirakata, Osaka, Japan

Lo pseudoxantoma elasticum (PXE) è una malattia genetica, nella quale le fibre elastiche di cute, occhi e del sistema cardiovascolare sono sistematicamente danneggiate. È noto che il rigurgito attraverso la valvola mitralica possa far parte di questa patologia, ma sono stati pubblicati finora pochissimi casi che hanno richiesto un trattamento chirurgico Riportiamo il caso di una paziente affetta da PXE, che era stata sottoposta a sostituzione della valvola mitralica con una valvola protesica biologica e che successivamente aveva sviluppato una severa insufficienza della valvola protesica dopo solo 3 anni. La donna, di 69 anni, si era recata presso il nostro ospedale in seguito alla comparsa di dispnea rapidamente ingravescente ed era stata immediatamente ricoverata nel reparto di Unità Coronarica. Un ecocardiogramma aveva evidenziato l’insufficienza dalla valvola protesica con una grave riduzione della sua mobilità. Lo scompenso cardiaco è stato rapidamente progressivo fino a richiedere un trattamento rianimatorio cardiopolmonare per il sopraggiungere di un improvviso arresto cardiaco. Non è stato possibile sottoporre la paziente ad intervento cardiochirurgico di sostituzione valvolare in regime di emergenza a causa del grave danno neurologico residuo. La paziente è quindi deceduta in sesta giornata dall’ospedalizzazione. All’esame istologico della protesi valvolare biologica eseguito al momento dell’autopsia, erano state diagnosticate una significativa degenerazione delle fibre elastiche e un’estesa calcificazione del tessuto valvolare. Inoltre, era stato osservato un panno protrudente su tutta l’area a partire dall’anello della valvola artificiale fino al centro della cuspide valvolare. In base alla nostra esperienza, occorre molta cautela nell’utilizzo di valvole protesiche biologiche nei pazienti affetti da PXE.