CASI CLINICI   

Chirurgia 2006 April;19(2):175-9

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lingua: Inglese

Ricostruzione della parete addominale dopo completa demolizione in desmoidi giganti della parete addominale in sindrome di Gardner: descrizione di un caso clinico

Finco B., Luongo B., Sarzo G., Savastano S., Vecchiato M., Merigliano S.

Department of Medical and Surgical Sciences Unit of Surgery, Colon-Proctology, University of Padua S. Antonio Hospital, Padua, Italy

I tumori desmoidi sono neoplasie ad elevata malignità locale, presentando frequenti recidive dopo asportazione, soprattutto dove questa non è radicale. Si associano alla FAP nella Sindrome di Gardner. Le opzioni terapeutiche sono varie e ciascuna presenta elevato potenziale di fallimento e di recidiva locale. Il ruolo della chirurgia è limitato alle forme complicate e al fallimento delle terapie conservative. Presentiamo il caso di una sindrome da ingombro addominale in paziente affetto da Sindrome di Garder, già sottoposto a colectomia subtotale per FAP, con desmoidi giganti della parete addominale e desmoide intramesenterico con fibrosi retroperitoneale, resistente alle terapie conservative. Il paziente è stato da noi sottoposto ad intervento di asportazione di 4 desmoidi giganti con demolizione pressoché completa della parete addominale e ricostruzione totale della stessa con rete protesica in Gore di 26 x 34 cm. Attualmente ad un follow up di 6 mesi le condizioni generali ed il risultato estetico e funzionale sono soddisfacenti. In conclusione il ruolo della chirurgia nel nostro caso è divenuta l’unica opzione terapeutica possibile, malgrado rappresenti una chirurgia notevolmente demolitiva e non scevra da complicanze peri e post operatorie. La prognosi è condizionata dalla progressione del desmoide intramesenterico che non può giovarsi di un intervento chirurgico risolutivo soprattutto per l’elevato rischio di lesione vascolare a carico dell’asse vascolare mesenterico.