CASI CLINICI   

Chirurgia 2005 June;18(3):115-20

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lingua: Italiano

Il pancreas policistico

Vadalà G., Vainella A., Evola G., Evola F. R., Spataro S., Vadalà S.

Le malformazioni cistiche primitive del pancreas sono delle rarissime lesioni di tipo congenito e rappresentano meno dell'1% di tutte le patologie cistiche che interessano il pancreas. Si associano a emangioblastomi retinici e cerebrali, neoplasie renali, feocromocitoma che si configurano clinicamente con la sindrome di Von Hippel Lindau. Sono stati presi in esame 3 pazienti, affetti da policistosi pancreatica congenita, sottoposti a screening ecografico e TC, in un caso a nefrectomia polare superiore e in un caso a nefrectomia per carcinoma renale associato. I 3 pazienti sono ancora in vita grazie ai tempestivi interventi chirurgici e agli screening eseguiti sui familiari. La mortalità dipende dall'evoluzione delle complicanze. In conclusione, la malformazione cistica del pancreas è una malattia ereditaria che necessita sempre di un accurato e continuo studio al fine di evitare la degenerazione neoplastica del rene e altre neoplasie, a cui tale malattia inevitabilmente porta.