CASI CLINICI   

Chirurgia 2005 February;18(1):19-24

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lingua: Inglese

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung type II.Two case reports

Messina M., Molinaro F., Meucci D., Roggi A., Amato G.

La malformazione adenomatoide cistica congenita del polmone (CCAM) è una rara lesione amartomatosa, caratterizzata da una massa cistica di parenchima polmonare displasico con proliferazione dei bronchioli terminali e perdita degli alveoli. Clinicamente si distinguono una forma a esordio neonatale (30-35%), che può manifestarsi con un quadro di distress respiratorio potenzialmente fatale, e una forma a esordio tardivo (60-65%), che può decorrere asintomatica o presentarsi con infezioni broncopolmonari ricorrenti o ritardo di sviluppo staturo-ponderale. L'evoluzione della lesione può essere quanto mai variabile. Alcuni Autori hanno osservato una riduzione o regressione prenatale della lesione e altri casi di risoluzione postnatale spontanea e completa. La prognosi della CCAM neonatale è legata alla tempestività della diagnosi e al relativo trattamento e pertanto direttamente proporzionale alla prognosi delle resezioni polmonari. Prendiamo spunto da 2 casi clinici di CCAM di tipo II, osservati presso la Sezione di Chirurgia Pediatrica dell'Università degli Studi di Siena, per discutere i diversi tipi di management dei pazienti in base alle modalità di presentazione clinica e alle caratteristiche della lesione.