RAPPORTI CLINICI   

Chirurgia 2001 June-August;14(3-4):157-60

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lingua: Inglese

Extramammary Paget’s disease of the perianal region complicated with a malignant degeneration of an eccrine poroma. A case report

Guzzetti T., Scevola S., Thione A., Savani A.

La malattia di Paget extramammaria, per la prima volta descritta nel 1893, è una patologia molto rara e probabilmente corrisponde ad un adenocarcinoma intraepiteliale che si sviluppa da ghiandole sudoripare apocrine presenti nel derma. La diagnosi si basa sul ritrovamento delle cellule di Paget nei campioni bioptici. Il suo elevato rischio di associazione con carcinomi viscerali richiede, oltre ad un trattamento locale caratterizzato da una demolizione radicale, una stretta e attenta sorveglianza per cercare di identificare il più precocemente possibile un'ulteriore manifestazione del tumore. Il possibile rapporto tre la malattia di Paget extrammammaria perianale e la degenerazione maligna di un poroma eccrino è di grande interesse. Un approccio chirurgico radicale è di fondamentale importanza, così come un'accurata valutazione strumentale al fine di escludere l'interessamento viscerale della patologia; un follow-up a lungo termine comprende proctosigmoidoscopia, clisma opaco a doppio contrasto, una biopsia, da ripetere annualmente e una severa sorveglianza clinica. Il nostro caso clinico si riferisce ad un caso di malattia di Paget extramammaria perianale associata ad un poroma eccrino di tale regione.