REVIEW   

Chirurgia 2000 April;13(2):81-96

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lingua: Italiano

Attualità in tema di fibromatosi infiltrante (cosiddetto tumore desmoide) con particolare riferimento alla questione terapeutica (Dati della Letteratura e casistica personale)

Borri A., Bencini L., Bontà M., Pernice L. M.

La fibromatosi infiltrante, o tumore desmoide, è una rara neoplasia delle guaine muscolari e, meno frequentemente, del tessuto stromale delle grandi cavità, specialmente di quella peritoneale. Queste lesioni - soprattutto del tipo intraddominale - sono tipiche della sindrome di Gardner.
Il comportamento biologico è variabile, da quello benigno a quello contrassegnato da molte recidive e prognosi infausta. Peraltro, l'accrescimento locale di tipo invasivo fa considerare queste lesioni come tumori stromali a malignità locale.
Gli Autori espongono i dati della Letteratura recente, focalizzando i principi di terapia, e presentano la casistica personale costituita da tre osservazioni a localizzazione extraddominale, tre della parete addominale ed una a sede mesenterica.
Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento resettivo ampio; in un caso si è potuto asportare l'intero muscolo che conteneva la lesione (exeresi compartimentale). Abbiamo registrato una sola recidiva (della varietà extraaddominale) a 18 mesi dalla prima operazione. La paziente è stata sottoposta nuovamente ad ampia escissione muscolo-fasciale seguita da brachiterapia adiuvante con 192Ir.
Gli Autori sottolineano la necessità di un attento follow-up clinico-strumentale, soprattutto durante i tre anni successivi all'intervento. Quanto ai principi che regolano la strategia terapeutica le lesioni primitive devono essere trattate con il solo intervento resettivo con intenti di massima radicalità. L'associazione chirurgia-radioterapia diventa invece obbligatoria di fronte alla recidiva, e nel caso di un primo intervento non radicale (con margini «inadeguati»). Nessuna esperienza diretta viene riferita nel campo della terapia farmacologica, nei confronti della quale anche i dati più recenti appaiono scarsi e poco significativi.