CANCRO DELLA TIROIDE 

Otorinolaringologia 2013 June;63(2):75-83

Copyright © 2013 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Carcinoma midollare della tiroide

Nixon I. J., Ho A. S., Shah J. P.

Head and Neck Surgery Service, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY, USA

Negli ultimi 40 anni, la nostra conoscenza dei meccanismi biologici e genetici del carcinoma midollare della tiroide (medullary thyroid cancer, MTC) è progredita notevolmente. Sebbene l’MTC si presenti per lo più come tumore sporadico, il 25% circa dei casi ha carattere familiare. La chirurgia è tuttora l’unica opzione terapeutica per la malattia conclamata. Tuttavia, nella formulazione dei piani terapeutici, i clinici devono tenere conto della natura spesso non dolente di questa patologia, e della sua propensione alla recidiva. Per i pazienti che si presentano con un tumore localizzato avanzato, o con diffusione metastatica regionale o a distanza, la possibilità di guarigione è limitata; tuttavia, nuove terapie oggi disponibili ottengono i risultati promessi nei pazienti con tumori metastatici o non asportabili chirurgicamente. La maggiore conoscenza dei meccanismi genetici di questo tumore ha permesso di identificare e trattare tempestivamente i componenti della famiglia a rischio di sviluppare MTC ereditari. In questo articolo saranno presi in esame il quadro patologico, i meccanismi genetici e le sindromi cliniche associate ad MTC. Sarà inoltre descritto un approccio oggi utilizzato per valutare e trattare i pazienti con tumore clinicamente manifesto, e per identificare quelli a rischio di sviluppare la malattia e quelli che dovrebbero essere presi in considerazione per un trattamento chirurgico preventivo. Riguardo ai pazienti con tumori in stadio avanzato, saranno riportati i più recenti progressi nel campo della terapia mirata e sarà illustrato il ruolo della radioterapia a fasci esterni.