REVIEW   

Otorinolaringologia 2009 June;59(2):75-87

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Gestione della patologia sinusale nei pazienti con fibrosi cistica: un review dello stato dell’arte

Guy C. W., Russell P. T., Becker S. S.

Beker Nose and Sinus Center Voorhees, NJ, USA

La fibrosi cistica (cystic fibrosis, CF) è una malattia autosomica recessiva letale che colpisce principalmente i soggetti di razza Caucasica. La malattia è una patologia multisistemica provocata da un’alterazione di un trasportatore transmembrana del cloro, il regolatore della conduttività attraverso la membrana cellulare (CF transmembrane conductance regulator, CFTR). La mortalità dipende principalmente dall’interessamento polmonare, tuttavia questi pazienti possono presentare una morbidità significativa associata alla loro quasi universale patologia sinusale. La patologia sinusale nei pazienti con CF si sviluppa attraverso meccanismi fisiopatologici diversi da quelli coinvolti nei pazienti senza CF. Tutto ciò ha ampi effetti sul processo della malattia, comprendendo aspetti batteriologici e lo sviluppo dei seni. Il trattamento della loro patologia sinusale resta medico, con trattamenti volti a diminuire la viscosità delle secrezioni delle vie aeree e con la somministrazione di antibiotici, sia per via topica che sistemica, attivi nei confronti dei microrganismi più comuni. Il trattamento chirurgico della patologia sinusale nei pazienti con CF deve tener conto di aspetti particolari quali gli obiettivi, il momento in cui eseguire l’intervento, l’assistenza peri-operatoria, i rischi anestesiologici, le alterazioni anatomiche e il numero di interventi chirurgici che devono essere eseguiti. Questo articolo rivede criticamente la letteratura scientifica relativa alla patologia sinusale nei pazienti con CF. Vengono discussi la fisiopatologia, gli aspetti batteriologici e le alterazioni anatomiche caratteristici della malattia. Oltre al trattamento chirurgico vengono anche rivisti i trattamenti medici adatti per i pazienti con CF.