PANNICULITE: LO SPETTRO DELLE DIAGNOSI E LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2013 August;148(4):395-411

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lingua: Inglese

Linfoma cutaneo simil panniculitico originante da cellule T

Tomasini D. ¹, Berti E. ² ✉

¹ Dermatology Section, Busto Arsizio Hospital Busto Arsizio, Varese, Italy; ² University of Milano-Bicocca, Milan Italy and Dermatology Section, IRCCS Ca`Granda, Fondazione Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy

Il linfoma sottocutaneo simil panniculitico (SPTCL-AB), originante dai linfociti T α/β+, appartiene al gruppo dei linfomi T primitive cutanei, e con una frequenza inferiore allo 1%. Lo SPTCL-AB interessa pazienti nella quarta decade di vita (età media di 36 anni) con maggiore incidenza nel sesso femminile (rapporto M/F 0,5). Il 19% dei casi si presenta in individui di età inferiore ai vent’anni. Il SPTCL-AB può essere complicato da una sindrome emofagocitica. I pazienti che non presentano nel corso della malattia questa complicanza dimostrano buona prognosi (5-year OS: 91% vs 46%). Istopatologicamente, lo SPTCL-AB si caratterizza per la presenza di una panniculite lobulare a predominanza linfocitica. Le cellule tumorali infiltrano i lobuli adiposi, proliferando e formando immagini a cerchione e a cuffia attorno ai singoli adipociti, conferendo al quadro, se visto mediante piccolo ingrandimento, un aspetto simile al pizzo. L’immnufenotipo delle cellule tumorali è: CD45RO+, bF1+ (un anticorpo monoclonale che identifica la catena a/b del recettore T-cellulare), CD3+, CD4-, CD8+, esprimono granuli citotossici (TIA-1, Granzyme-B e Perforina), dimostrando una perdita variabile di altri antigeni T-cellulari specifici come il CD2, CD5 e CD7. La maggior parte dei casi è riarrangiata e non dimostra integrazione genomica del virus di Epstein-Barr. Si presentano dati istopatologici, immunofenotpici e molecolari utili per diagnosticare questa rara entità linfoproliferativa T cellulare e per differenziarla da altri linfomi di derivazione T-cellulare o NK/T, e da alcune panniculiti benigne che condividono con lo SPTCL-AB un predominante pattern lobulare linfocitico di infiltrazione del tessuto adiposo.