REVIEW  DERMATOSI IMMUNO-MEDIATE E MALATTIE INTESTINALI 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2013 April;148(2):185-96

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lingua: Inglese

Dermatosi neutrofiliche e malattie infiammatorie intestinali

Marzano A. V., Menicanti C., Crosti C., Trevisan V. ✉

Operative Unit of Dermatology, Department of Pathophysiology and Transplantation, University of Milan, Fondazione IRCCS Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy

Il pioderma gangrenoso (PG) e la sindrome di Sweet (SS) sono malattie cutanee infiammatorie causate dall’accumulo di neutrofili nella cute e raramente negli organi interni, da cui la dizione di dermatosi neutrofiliche (ND) per definire queste entità. Le ND sono state di recente incluse tra le malattie autoinfiammatorie, che sono forme dovute a mutazioni a carico di geni coinvolti nella regolazione della risposta immune innata. Il PG e la SS sono frequentemente associate alle malattie infiammatorie croniche intestinali (IBD), un gruppo di patologie croniche che comprende la colite ulcerosa e il morbo di Crohn e nella cui patogenesi sono implicate alterazioni sia dell’immunità innata che acquisita in soggetti geneticamente predisposti. Pazienti con IBD sviluppano un PG nell’1-3% dei casi, mentre la SS si manifesta più raramente. Il PG classico si presenta con ulcere eritemato-violacee, dolenti e a bordi sottominati, ma può manifestarsi in altre varianti: bollosa, pustolosa e vegetante. La SS, altrimenti nota come dermatosi neutrofilica acuta febbrile, è caratterizzata da un esordio acuto con febbre, leucocitosi neutrofila e placche eritematose e istologicamente da un infiltrato dermico di neutrofili. In questa review, che sarà focalizzata su PG e SS, verrà trattata anche la sindrome degli ascessi asettici, una nuova entità nello spettro delle ND che si manifesta frequentemente in associazione a IBD ed è caratterizzata da ascessi prevalentemente splenici e cutanei e da manifestazioni dermatologiche polimorfe, che comprendono lesioni simil-PG e SS.