LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):603-8

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lingua: Inglese

Neoplasia a cellule dendritiche plasmocitoidi blastiche: il santuario cutaneo

Pileri A. ¹, Delfino C. ², Grandi V. ², Agostinelli C. ³, Pileri S. A. ³, Pimpinelli N. ² ✉

¹ Division of Dermatology, Department of Internal Medicine, Geriatrics and Nephrology, University of Bologna, Bologna, Italy; ² Section of Dermatology, Department of Critical Care, Medicine and Surgery, University of Florence Medical School, Florence, Italy; ³ Hematopathology Unit, Department of Hematology and Oncology “L. and A. Seragnoli”, S. Orsola-Malpighi Hospital, University of Bologna, Bologna, Italy

Obiettivo. Con il termine “blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm” (BPDNC) viene indicata una neoplasia maligna che deriva dalle cellule dendritiche plasmacitoidi. Tale patologia, attualmente collocata nell’ultima classificazione WHO nel capitolo delle “acute myeloid leukemia (AML) and related precursor neoplasms”, ha un’eziopatogenesi ignota, sebbene negli ultimi anni siano stati condotti vari studi molecolari allo scopo di identificare anomalie geniche ricorrenti.
Metodi. In questo lavoro viene rivisitata e discussa la letteratura relativa ai BPDCN e sono presentati 11 casi con esclusivo interessamento cutaneo, selezionati dagli archivi del Gruppo multidisciplinare sui linfomi cutanei dell’Università di Firenze.
Risultati. In base alla presentazione clinica i casi sono stati divisi in due categorie: pazienti con lesione singola e pazienti con lesioni eruttive. Il primo gruppo è stato trattato con approccio radioterapico (la cosiddetta “limited field, electron beam therapy”), il secondo con differenti schemi terapeutici in base ad età e comorbilità. Tutti i pazienti con lesione singola hanno avuto una remissione completa, mentre 5/6 casi con presentazione eruttiva hanno risposto alle terapie (2 risposte complete e 3 parziali). Sebbene tutti i pazienti abbiano avuto una recidiva ed 8/11 siano morti, è interessante notare come chi presentava una lesione singola abbia avuto una “progression free survival” maggiore di chi aveva lesioni multiple (23 vs. 9 mesi).
Conclusioni. Sebbene il numero di pazienti studiato sia esiguo, la cute per i BPDCN potrebbe fungere da organo “santuario”, in special modo per pazienti con lesione singola. Per questi, specie se l’età è maggiore di 70 anni, la radioterapia può rappresentare un’opzione di cui tenere conto.