LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):589-601

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lingua: Inglese

Linfomi cutanei diffusi a grandi cellule B: un aggiornamento su morfologia e trattamento

Paulli M. ¹, Lucioni M. ¹, Maffi A. ¹, Croci G. A. ¹, Nicola M. ¹, Berti E. ^{2, 3} ✉

¹ Anatomic Pathology Section, Department of Molecular Pathology, University of Pavia and IRCCS, Fondazione Policlinico “San Matteo”, Pavia, Italy; ² Dermatology Section, Milano-Bicocca University Milan, Italy; ³ Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico Foundation Milan, Italy

I linfomi a cellule B primitive della cute sono un gruppo eterogeneo di disordini linfoproliferaitivi, che rappresentano il 25-30% di tutti i linfomi primitivi cutanei e si suddividono in tre principali istotipi: 1) linfoma B della zona marginale primitivo cutaneo; 2) linfoma B follicolare primitivo cutaneo; 3) linfoma B diffuso a grandi cellule primitivo cutaneo, “leg type”. Mentre le prime due entità sono linfomi indolenti, caratterizzati da una prognosi eccellente nonostante le frequenti recidive, il linfoma B diffuso a grandi cellule “leg type” è clinicamente più aggressivo e richiede solitamente un approccio terapeutico comprendente poli-chemioterapia ed immunoterapia anti-CD20. Dal punto di vista istopatologico, il linfoma B diffuso “leg type” appare costituito da elementi cellulari tondeggianti, di grandi dimensioni (centroblasti ed immunoblasti), è caratterizzato dall’intensa espressione della proteina bcl-2, in assenza della traslocazione t(14;18), e presenta un profilo immunofenotipico di tipo “attivato”. In tempi recenti, è stata proposta la definizione di linfoma B diffuso a grandi cellule primitivo cutaneo “other”, ad individuare quei casi costituiti da elementi B-cellulari di grandi dimensioni che non presentano gli aspetti morfofenotipici caratteristici dei “leg type” né risultano coerenti con una diagnosi di linfoma follicolare primitivo cutaneo. Alcuni studi clinici, invero basati su casistiche molto limitate, suggeriscono un comportamento clinico indolente nella maggior parte dei casi ed una strategia terapeutica di tipo conservativo. Lo spettro dei linfomi B diffusi a grandi cellule comprende infine alcune rare varianti morfologiche, quali i sottotipi anaplastico, plasmablastico e ricco in linfociti T, ed alcuni sottotipi particolari, solo recentemente descritti, quali il linfoma B a grandi cellule intravascolare ed il linfoma B a grandi cellule associato al virus EBV dell’anziano, spesso caratterizzati da presentazione cutanea.