LINFOMI CUTANEI: COSA C’È DI NUOVO 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2012 December;147(6):523-31

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lingua: Inglese

Micosi fungoide: evoluzione clinica delle lesioni cutanee

Quaglino P. ¹, Pimpinelli N. ², Berti E. ³, Calzavara-Pinton P. ⁴, Lombardo G. A. ⁵, Rupoli S. ⁶, Alaibac M. ⁷, Arcaini L. ⁸, Bagnato S. ⁹, Baldo A. ¹⁰, Bottoni U. ¹¹, Carbone A. ¹², Cestari R. ¹³, Clerico R. ¹⁴, De Renzo A. ¹⁵, Fava P. ¹, Fierro M. T. ¹, Filotico R. ¹⁶, Fimiani M. ¹⁷, Frontani M. ⁵, Girgenti V. ¹⁸, Goteri G. ¹⁹, Leali C. ⁴, Mamusa A. M. ²⁰, Mariotti G. ², Mastrandrea V. ²¹, Pellegrini C. ²², Pennese E. ²³, Pileri A. ²⁴, Savoia P. ¹, Stelitano C. ²⁵, Titli S. ¹, Virgili A. ²⁶, Zichichi L. ²⁷, Zinzani P. L. ²², Bernengo M. G. ¹ ✉

¹ Department of Biomedical Sciences and Human Oncology, Dermatologic Clinic, University of Turin, Turin, Italy; ² Section of Dermatology, Department of Critical Care, Medicine, and Surgery, University of Florence, Florence, Italy; ³ Dermatologic Clinic, University of Milano-Bicocca, Milan, Italy; ⁴ Institute of Dermatology, University of Brescia, Brescia, Italy; ⁵ Third Division of Dermatology, Istituto Dermopatico dell’Immacolata (IDI-IRCCS), Rome, Italy; ⁶ Institute of Hematology, University of Ancona; ⁷ Unit of Dermatology, University of Padua; ⁸ Division of Hematology, Department of Oncohematology, University of Pavia Medical School Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia, Italy; ⁹ Hematology & Oncology Unit, Hospital of Catania, Catania, Italy; ¹⁰ Dermatologic Clinic, Federico II University, Naples, Italy; ¹¹ Dermatology Unit, Department of Experimental and Clinical Medicine, University Magna Græcia of Catanzaro, Catanzaro, Italy; ¹² Department of Dermatology, Sacro Cuore Catholic University, Rome, Italy; ¹³ Unit of Dermatology, La Spezia Hospital, Rome, Italy; ¹⁴ Department of Dermatology, La Sapienza University of Rome, Rome, Italy; ¹⁵ Hematologic Division, Federico II University, Naples, Italy; ¹⁶ Dermatology Unit, Hospital “A.Perrino”, Brindisi, Italy; ¹⁷ Institute of Dermatology, University of Siena, Siena, Italy; ¹⁸ Unit of Dermatology, Department of Anesthesiology, Intensive Therapy and Dermatologic Sciences, IRCCS Foundation Cà Granda, University of Milan, Milan, Italy; ¹⁹ Institute of Pathology, University of Ancona, Ancona, Italy; ²⁰ Hematology and Stem Cell Transplant Unit, Oncology Hospital “A. Businco”, Cagliari, Italy; ²¹ Second Dermatologic Clinic, University of Bari, Bari, Italy; ²² Institute of Hematology and Medical Oncology ”L. e A. Seràgnoli“, Sant’Orsola-Malpighi Policlinic, University of Bologna, Bologna, Italy; ²³ Hematology and Stem Cell Transplant Unit, Hospital “Vito Fazzi”, Lecce, Italy; ²⁴ Division of Dermatology, Department of Internal Medicine, Geriatrics and Nephrology, University of Bologna, Bologna, Italy; ²⁵ Hematology Unit, Hospital of Reggio Calabria, Reggio Calabria, Italy; ²⁶ Section of Dermatology, Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Ferrara, Ferrara, Italy; ²⁷ Dermatology Unit, Hospital of Trapani, Trapani, Italy

La micosi fungoide (MF) è classificata nello spettro dei linfomi primitivi cutanei a cellule T, ed è una patologia a decorso cronico indolente, con caratteristica evoluzione da lesioni a chiazza e placca a lesioni nodulo-tumorali o eritrodermia. Nonostante rappresenti la forma più comune di linfoma primitivo cutaneo, è una patologia rara, per cui sono relativamente pochi gli studi pubblicati su ampie casistiche di pazienti. Recentemente sono state apportate significative modificazioni alla classificazione EORTC/ISCL, tra cui l’individuazione all’interno dello stadio IV, di tre differenti gruppi caratterizzati rispettivamente da interessamento del sangue periferico, linfonodale e viscerale. Nella presente review saranno analizzati i dati riportati in letteratura circa il decorso clinico, rischio di progressione e fattori prognostici, correlandoli con i risultati emersi da un recente studio multicentrico retrospettivo italiano condotto nell’ambito del Gruppo Italiano Linfomi Cutanei (GILC). Nel loro insieme, i dati che emergono sono i seguenti: i fattori prognostici principali la stadiazione TNMB alla diagnosi e la progressione di stadio durante il follow-up; la stadiazione è correlata non solo ad una differente incidenza ma anche ad una diversa tipologia di progressioni; la micosi fungoide in fase tumorale e quella eritrodermica presentano rilevanti differenze in base alle modalità di insorgenza e tipologia di progressioni, ma non presentano significative differenze di sopravvivenza. La conoscenza di questi dati costituisce la base per la pianificazione di adeguate linee guida di follow-up.