CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2011 December;146(6):493-6

Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Un caso di pemfigoide bolloso dell’infanzia trattato con corticosteroidi topici

Atzori L. ¹, Pau M. ¹, Podda R. ², Manieli C. ³, Aste N. ¹ ✉

¹ Dermatology Department, University of Cagliari, Cagliari, Italy; ² II Pediatrician Clinic, University of Cagliari, Cagliari, Italy; ³ I Anatomic-Pathology Clinic, University of Cagliari, Cagliari, Italy

Il pemfigoide bolloso (PB) è una dermatite vescico-bollosa subepidermica autoimmune, la cui reale incidenza non è nota, ma che in età pediatrica è considerata estremamente rara e caratterizzata da un decorso relativamente benigno, con rare recidive. La diagnosi spesso è ritardata proprio per evitare quanto più possibile accertamenti invasivi come la biopsia cutanea, indispensabile d’altro canto per documentare i tipici aspetti immuno-patologici che consentono di differenziare il PB dalla Dermatite erpetiforme e dalla dermatosi bollosa ad IgA lineari (LABD), che sono più frequenti nel bambino. Una bimba di 4 anni si presenta alla nostra osservazione per una eruzione eritemato-edematosa ed eritemato-bollosa che dura da circa 1 anno e che colpisce l’area genitale, le regioni perioculari, le superfici dorsali dei piedi e palmo plantari. All’esordio la presenza di erosioni a carico della mucosa orale e della lingua erano state interpretate dal pediatra come una primo-infezione erpetica, ma ripetuti cicli di antivirali sistemici risultarono del tutto inefficaci, mentre un temporaneo beneficio veniva riferito con l’applicazione di creme miste cortisonico-antibiotiche. Viene eseguita biopsia e dall’esame istopatologico si osserva una dermatite bollosa dermoepidermica, con un marcato infiltrato infiammatorio, ricco di eosinofili. L’immunofluorescenza diretta conferma la caratteristica presenza di depositi lineari di IgG e C3 a livello della membrana basale della giunzione dermoepidermica. Esami ematochimici e strumentali risultano nella norma, escludendo patologie associate. Data la benignità della forma, con poche lesioni anche se recidivanti e la buona risposta al trattamento topico con cortisonici di media potenza, in accordo con i genitori della paziente, non avvia terapia sistemica. Una volta ottenuta la remissione completa non si è manifestata alcuna recidiva nei successivi due anni di controllo periodico. Il caso viene riportato per la rarità della forma dell’età pediatrica e per l’importanza della diagnostica differenziale ai fini dell’approccio terapeutico. Si sottolinea infatti la buona risposta nel caso documentato al trattamento cortisonico topico, che consente di evitare i rischi a lungo-termine della somministrazione sistemica del farmaco.