REVIEW  DERMATOPATOLOGIA 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2010 June;145(3):385-91

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lingua: Inglese

Strumenti diagnostici per la sindrome di Sezary

Möbs M. ¹, Knott M. ², Fritzen B. ², Pullmann S. ², Sterry W. ¹, Assaf C. ^{1, 2} ✉

¹ Department of Dermatology and Allergy, Skin Cancer Center, Charité Universitätsmedizin, Berlin, Germany; ² Department of Dermatology, HELIOS Klinikum Krefeld, Krefeld, Germany

I linfomi cutanei a cellule T rappresentano delle proliferazioni clonali di cellule T neoplastiche che risiedono a livello cutaneo. All’interno del gruppo dei linfomi a cellule T cutanei primitivi, la micosi fungoide (MF) rappresenta l’entità più frequente, che interessa la cute come sito primario. La MF inizialmente si presenta a livello cutaneo con un andamento lento e indolente con una caratteristica progressione graduale da macchie a placche e tumefazioni associate a particolari alterazioni istologiche. La diagnosi si basa su queste caratteristiche cliniche e istologiche. Tuttavia, a causa delle analogie con patologie linfoproliferative benigne o con patologie reattive della cute, soprattutto nelle fasi iniziali della presentazione clinica della micosi fungoide stessa, la diagnosi può essere difficile. Sebbene l’etiologia della micosi fungoide sia tuttora sconosciuta, importanti progressi sono stati compiuti nella conoscenza di alterazioni immunitarie e genetiche, che sarebbero associate con questa patologia. Negli ultimi anni, l’emergenza di tecniche di genetica molecolare che permettono di analizzare lo stato di clonalità negli infiltrati linfocitari ha fornito nuovi strumenti potenzialmente utili ad aumentare l’accuratezza della diagnosi, della stadiazione e pertanto del trattamento in base allo stadio. Nonostante ciò, è importante sottolineare che alcune limitazioni riducono il valore predittivo dei risultati ottenuti con queste analisi. In questa review, gli autori presentano gli strumenti attualmente disponibili per la diagnosi della MF, con i dati clinici, isto- e immunoistologici come pure dell’analisi di genetica molecolare.