PEMPHIGUS AND PEMPHIGOID UPDATE IN 2009 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2009 August;144(4):333-8

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lingua: Inglese

Trattamento del pemfigo e pemfigoide bolloso. L’esperienza francese, aggiornamento 2009

Roujeau J. C. ^{1, 3}, Ingen-Housz-Oro S. ^{1, 3}, Leroux C. ^{1, 4}, Joly P. ^{2, 5}

¹ Ile de France Reference Center on “toxic” and Auto-Immune Blistering Diseases, Henri Mondor Hospital, Paris XII University, Créteil, France 2 National Reference Center on Auto-Immune Blistering Diseases, Paris, France 3 Hôpital Henri Mondor, Créteil, France 4 Hôpital Avicenne, Bobigny, France 5 Hôpital Charles Nicolle, Rouen, France

Recentemente, sono stati compiuti diversi progressi nel trattamento delle patologie bollose auto-immuni. L’obiettivo di questa revisione era di fornire un aggiornamento, basato sull’interpretazione di esperti, delle evidenze pubblicate in letteratura circa i trattamenti del pemfigoide e del pemfigo. È stata condotta una ricerca in letteratura (Pubmed) di tutti i trial controllati randomizzati che non sono stati precedentemente inclusi in due revisioni della letteratura pubblicate dal Cochrane Skin Group nel 2005 sul pemfigoide e nel 2009 sul pemfigo. Sono state prese in considerazione anche serie recentemente pubblicate di casi trattati con anticorpi anti-CD20. Per quanto riguarda il pemfigo, con un buon livello di evidenza, alte dosi di clobetasolo propionato topico dovrebbero costituire il trattamento di prima linea; ulteriori studi, dovranno comunque focalizzare l’attenzione su una terapia di mantenimento semplice e ben tollerata. Per quanto riguarda il pemfigo, dopo decine di trial inconcludenti, vi è attualmente qualche evidenza di una moderata efficacia dell’azatioprina, della ciclofosfamide e del micofenolato in aggiunta ai corticosteroidi e probabilmente delle immunoglobuline endovenose. L’impatto pratico di tale evidenza è fortemente messo in discussione dalla possibile superiorità degli anticorpi monoclonali anti-CD20, che sembrerebbero costituire il trattamento più efficace del pemfigo. A causa di dubbi sulla sicurezza a lungo termine, sono richiesti in tempi brevi trials multicentrici che studino questi trattamenti “biologici”.