REVIEW  PEMPHIGUS 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 August;142(4):381-90

Copyright © 2007 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Immunoterapia selettiva del pemfigo

Bystryn J. C., Czernik A.

The Ronald O. Perelman Department of Dermatology The New York University School of Medicine New York, NY, USA

Il pemfigo viene convenzionalmente trattato con steroidi sistemici, spesso in associazione con agenti immunosoppressivi. Vi è, tuttavia, la necessità di nuove opzioni terapeutiche, specie per i pazienti che non rispondono o che sviluppano gravi complicanze con la terapia in atto. Inoltre, sebbene il pemfigo sia causato da un gruppo molto limitato di autoanticorpi, l’attuale approccio terapeutico sopprime in modo non selettivo tutta la risposta immunitaria, determinano così una tossicità non necessaria. Attualmente, sono perseguite due vie principali per migliorare la terapia del pemfigo: 1) procedure più potenti ma sempre non specifiche per sopprimere la produzione di autoanticorpi del pemfigo, come, ad esempio, la soppressione delle cellule B con anticorpi anti-CD20 o con anticorpi che interferiscono con i mediatori coinvolti nel processo patologico come il tumor necrosis factor (TNF); 2) procedure selettive volte a rimuovere o a prevenire selettivamente la produzione degli anticorpi patogeni, come le colonne di immunoadsorbimento, i vaccini anti-pemfigo e le immunoglobuline endovenose. La valutazione di questi nuovi approcci terapeutici è impegnativa, poiché spesso i pazienti ricevono una concomitante terapia notoriamente efficace nel pemfigo, rendendo così difficile discriminare il ruolo relativo di ciascun trattamento nel caso di miglioramenti. Tutte le nuove terapie sono considerevolmente più costose rispetto alla terapia convenzionale e sono spesso considerate sperimentali, una definizione che ne limita la disponibilità. I due approcci che godono della maggiore evidenza in termini di efficacia clinica sono gli anticorpi anti-CD20 e le immunoglobuline. Dei due, l’uso delle immunoglobuline è più attraente, poiché determina una rapida e selettiva riduzione solamente a carico degli autoanticorpi patogeni. L’efficacia delle immunoglobuline endovenose può essere aumentata dalla cosomministrazione di un agente citotossico, per prevenire il rebound nei livelli anticorpali che altrimenti tende a presentarsi.