REVIEW  PEMPHIGUS 

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 August;142(4):337-43

Copyright © 2007 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese

Desmogleina 3 nella patogenesi del pemfigo

Faurschou A., Gniadecki R.

Department of Dermatology Bispebjerg Hospital, Copenhagen, Denmark

Il coinvolgimento di anticorpi antidesmogleina nello sviluppo del pemfigo volgare e foliaceo è stato estesamente documentato. Tuttavia, resta dibattuto il modo con cui questi anticorpi partecipino alla patogenesi del pemfigo. La teoria secondo la quale gli anticorpi antidesmogleina siano gli unici determinanti dell’attività patogena del siero di soggetti con pemfigo, mediante un effetto destruente sui desmosomi e con lo sviluppo di acantolisi, non è più accettata. È più probabile, invece, che gli anticorpi antidesmogleina interagiscano con il pool di membrana delle desmogleine non desmosomiali, causandone aggregazione ed endocitosi. La deplezione della desmogleina dalla superficie della membrana può avere due importanti conseguenze: 1) interferenza con la sintesi di nuovi desmosomi e, soprattutto, 2) disturbo dell’associazione con le proteine partner armadillo e plakina. Quest’ultimo evento potrebbe direttamente indurre numerosi eventi di signalling, in particolare la riorganizzazione dei filamenti intermedi e di actina e la retrazione cellulare, l’attivazione della p38 e delle proteine da heat shock e l’attivazione di numerose pathway pro-apoptotiche, che culminano nella formazione di cellule acantolitiche.