CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2007 June;142(3):277-83

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lingua: Inglese

Fibroxantoma atipico: ruolo di pre-esistenti neoplasie e dell’immunodeficienza acquisita. Una serie di 9 casi

Wollina U. ¹, Güther S. ¹, Köstler E. ¹, Schönlebe J. ², Ziemer M. ³, Koch A. ¹, Schreiber G. ³, Haroske G. ²

¹ Department of Dermatology and Allergology Dresden-Friedrichstadt Hospital Academic Teaching Hospital of the Technical University of Dresden, Dresden, Germany 2 Institute of Pathology “Georg Schmorl” Dresden-Friedrichstadt Hospital Academic Teaching Hospital of the Technical University of Dresden, Dresden, Germany 3 Department of Dermatology and Dermatological Allergology, Medical School Friedrich-Schiller-University of Jena, Jena, Germany

Il fibroxantoma atipico (AFX) è un raro tumore mesenchimale della cute. Riportiamo una serie di 8 pazienti di sesso maschile e di 1 di sesso femminile di età compresa tra 68 e 90 anni. Tutti i tumori erano localizzati nel distretto capo-collo. Sei pazienti avevano un’anamnesi positiva per cancro, uno era stato sottoposto a trapianto renale e uno era affetto da sarcoidosi sistemica. L’anamnesi era positiva per radio- o chemioterapia in 4 pazienti. L’esame istologico aveva evidenziato un tumore del derma e del sottocute per lo più a cellule affusolate frammiste a cellule giganti multinucleate. Il fenotipo delle cellule tumorali era vimentina positivo, ma S100 e cheratina negativo. Alcuni tumori manifestavano una focale espressione di CD68. L’escissione chirurgica completa controllata microistologicamente (“secondo Mohs”) è stata possibile in tutti i casi, con successivo posizionamento di mesh in 3 pazienti. Sei pazienti hanno avuto una remissione completa, mentre un paziente ha avuto una recidiva locale seguita da metastasi regionali. Una linfadenopatia mediastinica non definita è stata diagnosticata in un altro paziente. Si suppone che un’anamnesi positiva per neoplasia e/o immunosoppressione/immunodeficienza possa essere un fattore di rischio per AFX in soggetti anziani. Noi raccomandiamo un follow-up di 5 anni dopo la diagnosi di AFX in analogia ai tumori cutanei non melanoma poiché il tumore può avere una recidiva locale o sviluppare una diffusione metastatica.