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Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2004 October;139(5):389-413

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lingua: Inglese, Italiano

La vasculite cutanea dei piccoli vasi

Ghersetich I., Buggiani G., Brazzini B., Lotti T.

Department of Dermatological Sciences University of Florence, Florence, Italy

La vasculite cutanea dei piccoli vasi (VCPV) è un quadro clinico nosografico che si può manifestare clinicamente con un ampio spettro di lesioni cutanee, ove la porpora palpabile è l’aspetto clinico più caratteristico. La cute è spesso il solo organo apparentemente colpito, ma può essere presente un impegno sistemico importante (vasculitico o da altra patologia), di cui le alterazioni cutanee possono rappresentare i segni iniziali. In molti casi la causa della VCPV rimane sconosciuta (VCPV idiopatica), in altri la VCPV è riportata essere associata a malattie croniche, tumori maligni e cause scatenati (farmaci, prodotti chimici, infezioni, allergie alimentari).
La caratteristica istopatologica fondamentale della VCPV è, infatti, la vasculite leucocitoclastica, caratterizzata da flogosi segmentale angiocentrica, rigonfiamento endoteliale, necrosi fibrinoide della parete delle venule post-capillari e infiltrato cellulare all’interno e intorno alla parete dei vasi dermici, composto in larga misura da neutrofili che mostrano nuclei frammentati (carioressi o leucocitoclasia). Nella fasi tardive, altri meccanismi patogenetici sono responsabili dell’evoluzione dell’infiltrato verso una forma spesso a predominanza linfocitaria. Ciò può essere correlato allo smascheramento di antigeni di membrana sulle cellule endoteliali venulari, percepiti dai linfociti come non-self, conseguente al rilascio di enzimi proteolitici lisosomiali da parte dei neutrofili.
L’attività fibrinolitica cutanea, che è correlata al rilascio di attivatori del plasminogeno di tipo tissutale da parte delle cellule endoteliali venulari, è aumentata nella fase precoce, e diminuita nella fase tardiva della vasculite leucocitoclastica, portando a depositi intra- e perivascolari di fibrina, con conseguente ipossia e necrosi.
In caso di vasculiti cutanee che riconoscono un’eziologia infettiva, i linfociti T appartenenti al sottotipo g/d, insieme alle proteine di fase acuta del tipo “heat shock protein” (HSP) sono presenti a livelli elevati nelle regioni cutanee coinvolte dal processo vasculitico: lo studio di questi sottotipi linfocitari e delle HSP potrebbe rappresentare un punto chiave nel chiarimento dei processi patogenetici delle VCPV a causa infettivologica.
L’approccio terapeutico richiede, dove possibile, l’eliminazione delle cause (farmaci, agenti chimici, agenti infettivi, allergeni alimentari). Inoltre, può rendersi necessaria una terapia locale o, più spesso, sistemica sintomatica con anti-infiammatori, o una terapia immunosoppressiva.