CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2002 February;137(1):45-7

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lingua: Italiano

Sindrome di Buschke-Ollendorf (Un caso familiare)

Gualandri L., Boccardi D., Ravanelli G., Menni S., Bernardo L.

Università degli Studi - Milano Clinica Dermatologica IV *Clinica Pediatrica Ospedale San Paolo - Milano

La sindrome di Buschke-Ollendorf è una rara genodermatosi a trasmissione autosomica dominante a penetranza completa ed espressività variabile che si caratterizza per la presenza di lesioni cutanee nodulari o in placca di aspetto giallastro e lesioni ossee sotto forma di foci di addensamento osseo che si localizzano preferenzialmente alle metafisi o alle epifisi delle ossa lunghe. Nel nostro caso segnaliamo due membri della stessa famiglia che presentano un quadro dermatologico e osseo suggestivi per la diagnosi di tale sindrome. Vengono inoltre considerate le principali caratteristiche cliniche e le diverse ipotesi patogenetiche della sindrome di Buschke-Ollendorf.