CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 2000 August;135(4):487-9

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lingua: Italiano

Sclerodermia lineare a «colpo di sciabola»: presentazione di un caso e revisione della letteratura

Tosti A., Iorizzo M., Piraccini B. M., Lorenzi S., Vincenzi C.

Università degli Studi - Bologna Dipartimento di Medicina Clinica Specialistica e Sperimentale Sezione di Clinica Dermatologica (Direttore: Prof. C. Varotti)

La sclerodermia a «colpo di sciabola» è una varietà di sclerodermia lineare che si manifesta con una banda sclerotica paramediana localizzata al volto e al cuoio capelluto, dove può causare un’area di alopecia cicatriziale.
È tipicamente una malattia dell’infanzia che predilige il sesso femminile e la razza bianca. L’eziologia è sconosciuta e la patogenesi è ancora incerta. Sembra che ci sia una predisposizione genetica alla base dello sviluppo della malattia e che un trauma o un’attivazione autoimmunitaria siano i responsabili della comparsa delle manifestazioni cliniche. Vengono qui visionate le più recenti teorie riguardanti la patogenesi della sclerodermia lineare, dai disordini immunitari alle alterazioni vascolari.
Presentiamo inoltre un caso clinico di una paziente di 20 anni affetta da sclerodermia a «colpo di sciabola» che è stata trattata con successo con calcitriolo orale per un periodo di 8 mesi.