CASI CLINICI   

Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia 1999 August;134(4):347-51

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lingua: Italiano

Anetodermia in un paziente affetto da sindrome di Alport

Schiavi M. E., Francomano M., Di Nardo A.

Università degli Studi - Modena, Istituto di Clinica Dermatologica

L’anetodermia è una rara patologia cutanea caratterizzata da lesioni atrofiche, anelastiche e rugose. Classicamente è suddivisa in due forme: una primaria e una secondaria.
Riportiamo il caso di un uomo di 27 anni affetto da sindrome di Alport, disordine ereditario caratterizzato da nefropatia, ipoacusia neurosensoriale ed alterazioni oculari, che presentava da alcuni anni lesioni atrofiche, di forma ovalare, ben delimitate e di piccole dimensioni localizzate al tronco. Lesioni rilevate di consistenza molle, anelastiche e di colore normale erano presenti al volto, mentre lesioni eritemato-atrofiche ad evoluzione alopecica erano evidenti al cuoio capelluto.
L’esame istologico condotto su una lesione del cuoio capelluto e su una chiazza atrofica del tronco mostrava una netta riduzione delle fibre elastiche nel derma.
L’immunofluorescenza diretta eseguita su una lesione eritemato-alopecica del cuoio capelluto evidenziava alla giunzione dermo-epidermica e alla giunzione dermo-annessiale un deposito omogeneo lineare di IgG e omogeneo granulare di IgM.
Questi dati vengono descritti come simili a quelli che si riscontrano nel lupus eritematoso, per cui alcuni autori sospettano una patogenesi “lupica” dell’anetodermia.
In letteratura non risulta alcuna associazione tra anetodermia e sindrome di Alport.