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OTORINOLARINGOLOGIA

Rivista di Otorinolaringologia, Chirurgia Maxillo-Facciale,
Chirurgia Plastica Ricostruttiva, Otoneurochirurgia


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  CANCRO DELLA TIROIDE


Otorinolaringologia 2013 Giugno;63(2):75-83

lingua: Inglese

Carcinoma midollare della tiroide

Nixon I. J., Ho A. S., Shah J. P.

Head and Neck Surgery Service, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY, USA


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Negli ultimi 40 anni, la nostra conoscenza dei meccanismi biologici e genetici del carcinoma midollare della tiroide (medullary thyroid cancer, MTC) è progredita notevolmente. Sebbene l’MTC si presenti per lo più come tumore sporadico, il 25% circa dei casi ha carattere familiare. La chirurgia è tuttora l’unica opzione terapeutica per la malattia conclamata. Tuttavia, nella formulazione dei piani terapeutici, i clinici devono tenere conto della natura spesso non dolente di questa patologia, e della sua propensione alla recidiva. Per i pazienti che si presentano con un tumore localizzato avanzato, o con diffusione metastatica regionale o a distanza, la possibilità di guarigione è limitata; tuttavia, nuove terapie oggi disponibili ottengono i risultati promessi nei pazienti con tumori metastatici o non asportabili chirurgicamente. La maggiore conoscenza dei meccanismi genetici di questo tumore ha permesso di identificare e trattare tempestivamente i componenti della famiglia a rischio di sviluppare MTC ereditari. In questo articolo saranno presi in esame il quadro patologico, i meccanismi genetici e le sindromi cliniche associate ad MTC. Sarà inoltre descritto un approccio oggi utilizzato per valutare e trattare i pazienti con tumore clinicamente manifesto, e per identificare quelli a rischio di sviluppare la malattia e quelli che dovrebbero essere presi in considerazione per un trattamento chirurgico preventivo. Riguardo ai pazienti con tumori in stadio avanzato, saranno riportati i più recenti progressi nel campo della terapia mirata e sarà illustrato il ruolo della radioterapia a fasci esterni.

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