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OTORINOLARINGOLOGIA

Rivista di Otorinolaringologia, Chirurgia Maxillo-Facciale,
Chirurgia Plastica Ricostruttiva, Otoneurochirurgia


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ARTICOLI ORIGINALI  


Otorinolaringologia 2003 December;53(4):131-7

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Italiano

Sindrome dell’acquedotto vestibolare largo. Esperienza personale e revisione della letteratura

Martines F. 1, Di Franco G. 1, Maggio O. 1, Martines M. 1, Caronia A. 2, Sarno C. 2, Martines E. 1

1 Sezione di Audiologia Dipartimento di Biotecnologie Mediche e Medicina Legale Universistà degli Studi di Palermo, Palermo
2 Sezione di Diagnostica per Immagini Dipartimento di Biotecnologie Mediche e Medicina Legale Università degli Studi di Palermo, Palermo


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Obiettivo. Per sindrome dell’acquedotto vestibolare largo (large vestibular aqueduct syndrome: LVAS) si intende una progressiva perdita uditiva neurosensoriale associata a una malformazione anatomica isolata a carico dell’orecchio interno consistente in una dilatazione dell’acquedotto vestibolare, mono ma più spesso bilaterale, evidenziabile radiologicamente, il cui diametro antero-posteriore presenta valori superiori a 1,5 mm. Spesso questa anomalia anatomica è associata a una contemporanea dilatazione dei canali semicircolari e/o dei condotti uditivi interni e/o a malformazioni cocleari. Più raramente la sindrome si può trovare associata a turbe tiroidee (sindrome di Pendred) o ad anomalie renali (sindrome oto-brachio-renale). In questo lavoro vengono segnalati 10 casi di LVAS e i risultati ottenuti vengono confrontati con quelli pubblicati da altri studiosi dell’argomento.
Metodi. Sono stati presi in considerazione 10 pazienti, 6 di sesso maschile e 4 di sesso femminile, e tutti sono stati sottoposti ad accurate indagini sia cliniche (anamnesi familiare, fisiologica, patologica remota, patologica prossima…) che strumentali (esame audiometrico, esame impedenzometrico, potenziali evocati uditivi, TC, RMN…).
Risultati. Per tutti i pazienti presi in considerazione, l’esordio della sordità ha coinciso con il 1° esame audiometrico. In 5 pazienti la diagnosi, accertata tramite TC e/o RMN, ha evidenziato una sindrome dell’acquedotto vestibolare largo isolata bilaterale. Nei rimanenti 5 casi, e sempre bilateralmente, oltre alla sindrome dell’acquedotto vestibolare largo erano presenti anche altre anomalie a carico dell’orecchio interno.
Conclusioni. Dall’analisi dei risultati ottenuti non emerge alcuna relazione tra aspetto radiologico della malformazione e caratteristiche della sordità. La presenza nel gruppo di una coppia di fratelli e di una coppia di sorelle, entrambi con genitori sani, confermerebbe l’ipotesi di una ereditarietà di tipo recessivo.

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