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OTORINOLARINGOLOGIA

Rivista di Otorinolaringologia, Chirurgia Maxillo-Facciale,
Chirurgia Plastica Ricostruttiva, Otoneurochirurgia


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CASI CLINICI  


Otorinolaringologia 1999 December;49(4):193-9

lingua: Italiano

Estesioneuroblastoma del nervo olfattivo

Strinati F., Bizzotti C., Longari F., Rizzo S., Frenguelli A.

Università degli Studi - Perugia Azienda Ospedaliera «S. Maria» - Terni Dipartimento delle Specialità Medico-Chirurgiche Sezione di Otorinolaringologia «R» (Direttore: Prof. A. Frenguelli)


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L’estesioneuroblastoma del nervo olfattivo è un raro tumore di natura neuroectodermica a partenza dalla parte superiore della cavità nasale, le cui caratteristiche istologiche non sono sempre omogenee. In letteratura sono descritti meno di 500 casi. Esso rappresenta circa l’1-5% di tutti i tumori maligni delle fosse nasali. Fu descritto per la prima volta da Berger nel 1924.
I sintomi di esordio sono in genere aspecifici e la diagnosi istologica attraverso i prelievi bioptici di routine è in genere difficoltosa. Ciò determina spesso un ritardo nella diagnosi cosicchè la prognosi dell’estesioneuroblastoma è generalmete severa. Attualmente comunque attraverso i reperti immunoistochimici è possibile avere un quadro istologico più accurato.
Molte classificazioni istologiche e cliniche sono state, nel corso degli anni, proposte, senza che nessuna di esse venisse completamente e generalmente accettata.
Tale neoplasia cresce lentamente, tendendo ad infiltrare le strutture adiacenti, come i seni, l’orbita e la fossa cranica anteriore. Le metastasi ai linfonodi locoregionali sono rare e le recidive locali possono manifestarsi anche a distanza di anni.
Una terapia chirurgica radicale (resezione craniofacciale) in combinazione con la radioterapia è l’unica terapia possibile per evitare sia le recidive locali che le metastasi a distanza.
Gli Autori partendo dalla descrizione di due casi clinici di estesioneuroblastoma del nervo olfattorio, discutono le principali caratteristiche di tali tumori riportate in letteratura, soffermandosi sulla descrizione dei sintomi, dei reperti microscopici ed immunoistochimici, di quelli della diagnostica per immagini e della migliore e più adeguata terapia da intraprendere.

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