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MINERVA STOMATOLOGICA

Rivista di Odontostomatologia e Chirurgia Maxillo-Facciale


Official Journal of the Italian Society of Odontostomatology and Maxillofacial Surgery
Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, Index to Dental Literature, PubMed/MEDLINE, Scopus, Emerging Sources Citation Index


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REVIEW  


Minerva Stomatologica 2009 October;58(10):501-18

Copyright © 2009 EDIZIONI MINERVA MEDICA

lingua: Inglese, Italiano

Il pemfigo orale

Mignogna M. D., Fortuna G., Leuci S.

Oral Medicine Unit, Department of Odontostomatologica and Maxillo-facial Science, School of Medicine and Surgery,“Federico II” University, Naples, Italy


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Il pemfigo comprende un gruppo di malattie autoimmuni potenzialmente fatali caratterizzato dalla formazione di bolle muco-cutanee, in seguito all’azione di anticorpi IgG circolanti contro le Desmogleine 1 e 3 (Dsg1 and 3). La loro particolare distribuzione è alla base delle differenti manifestazioni cliniche della malattia. La variante più comune è il pemfigo volgare. Esiste un forte background genetico che lega il pemfigo all’HLA di classe II. Infatti, alcuni gruppi etnici quali ebrei Ashkenazi, quelli di origine mediterranea e indiana sono particolarmente suscettibili. Le manifestazioni orali sono comunemente caratterizzate dalla presenza di lesioni vescicolo-erosive ed ulcerative. La diagnosi si ottiene mediante la valutazione di tre parametri: biopsia su tessuto perilesionale, esame istologico e immunologico. Anticorpi sierici contro le Dsg1 e 3 sono ben individuati utilizzando sia cute umana normale che esofago di scimmia o mediante ELISA test. Il principale scopo del trattamento è ridurre la risposta infiammatoria e la produzione di autoanticorpi in modo tale da raggiungere la remissione della malattia in un tempo breve. Prima dell’avvento dei corticosterodi, il pemfigo volgare era generalmente fatale a causa della disidratazione o delle infezioni sistemiche secondarie. L’attuale trattamento si basa soprattutto sull’immunosoppressione sistemica con corticosteroidi, azatioprina o altri adiuvanti. Tuttavia, esistono terapie più attuali come le immunoglobuline per via endovenosa (IVIg) o gli anticorpi monoclonali anti CD-20 (rituximab), che hanno potenzialmente meno effetti collaterali e sembrano pertanto essere molto promettenti.

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