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MINERVA STOMATOLOGICA

Rivista di Odontostomatologia e Chirurgia Maxillo-Facciale


Official Journal of the Italian Society of Odontostomatology and Maxillofacial Surgery
Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, Index to Dental Literature, PubMed/MEDLINE, Scopus, Emerging Sources Citation Index


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CASI CLINICI  


Minerva Stomatologica 2003 Ottobre;52(10):457-70

lingua: Italiano

Alterazioni scheletriche e occlusali nell'inquadramento nosografico della sindrome di Marfan

Incisivo V., Silvestri A.


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La sindrome di Marfan è una malattia ereditaria autosomica dominante del tessuto connettivo a espressività variabile con un'incidenza di circa 1 caso su 10000 nella maggior parte delle popolazioni.
Essa è causata da una mutazione del gene per la Fibrillina-1 (FBN1) una glicoproteina della matrice extracellulare. Il gene responsabile della mutazione è stato individuato sul braccio lungo del cromosoma 15q21.1
Descritta per la prima volta nel 1896 dal Dr Antoine Bernard Marfan, negli anni successivi venne inclusa nei disordini ereditari del tessuto connettivo. La sindrome di Marfan viene ora considerata una patologia eterogenea, ossia essa può derivare da numerose e differenti mutazioni che interessano i geni della Fibrillina-1.
Le manifestazioni oculari, cardiache e scheletriche presenti nei soggetti affetti da sindrome di Marfan sono dovute al difetto del gene che codifica per i costituenti strutturali dei tessuti connettivi e sono in funzione dell'espressività variabile dei geni mutanti.
Dalla diversa espressività derivano 4 tipi o varianti della sindrome: a) astenia; b) non astenia; c) aracnodattilia contrattuale; d) ipermobilità marfanoide.
Nel presente lavoro gli Autori espongono l'importanza che hanno, nella diagnosi precoce e nella diagnosi differenziale delle alterazioni dento-maxillo-facciali di tale sindrome, gli esami radiografici e cefalometrici per un corretto inquadramento nosografico e per una pianificazione dell'approccio terapeutico ortodontico e/o chirurgico della sindrome; vengono, inoltre, presentati 2 casi clinici sottoposti a trattamento ortodontico-chirurgico.

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