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MINERVA STOMATOLOGICA

Rivista di Odontostomatologia e Chirurgia Maxillo-Facciale


Official Journal of the Italian Society of Odontostomatology and Maxillofacial Surgery
Indexed/Abstracted in: CAB, EMBASE, Index to Dental Literature, PubMed/MEDLINE, Scopus, Emerging Sources Citation Index


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CASI CLINICI  


Minerva Stomatologica 2001 January-February;50(1-2):47-54

lingua: Inglese

Associated orthodontic, surgical and hematological management of Cooley's anemia. Report of a case

Gotte P., Consolo U., Faccioni F., Bertoldi C.


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L'anemia di Cooley, conosciuta anche come ß-talassemia od anemia mediterranea, è una malattia ematologica caratterizzata da malformazione del cranio e delle ossa lunghe, che conferisce al paziente un aspetto tipico. Il completo sviluppo delle anomalie facciali può essere prevenuto mediante un intensivo programma emo-trasfusionale od attraverso il trapianto di midollo osseo. Al presente queste strategie terapeutiche sono in grado di evitare il conseguimento di risultati parziali o il generarsi di recidive. Lo scopo di questo studio era di valutare la possibilità di eseguire con successo su tali pazienti un trattamento ortodontico e chirurgico maxillo-facciale correttivo associato ad una appropriata terapia trasfusionale.
La paziente compresa in questo studio era affetta da ß-talassemia-major con diagnosi avvenuta in età infantile. Era stata indirizzata presso di noi in età puberale a causa dei disordini dento-maxillo-facciali di cui soffriva. Valutazioni cliniche, ematologiche e radiografiche permisero una diagnosi completa. La paziente fu sottoposta ad un trattamento combinato ematologico, ortodontico e chirurgico maxillo-facciale. I controlli per la valutazione dei risultati ottenuti che furono eseguiti a tempi differenti dopo il termine della terapia hanno dimostrato che gli obbiettivi terapeutici sono stati raggiunti e mantenuti.
A tutt'oggi, strategie complete diagnostiche e terapeutiche di tipo ematologico non possono essere seguite in larga scala, soprattutto in paesi con risorse sanitarie limitate. Questa ragione obiettiva, associata con una scarsa ottemperanza da parte dei pazienti, spiega come sia ancora possibile il reperimento di casi con severe deformazioni facciali dovute a iperplasia eritroide.
I nostri risultati indicano che queste deformazioni necessitano di una terapia chirurgica ed ortodontica correttiva attraverso metodiche ormai ben consolidate eseguite assieme all'appropriato trattamento dell'anemia.
Quantunque si tratti di uno studio preliminare, gli iniziali risultati incoraggianti mostrano di non essere soggetti a recidiva anche dopo tre anni dal termine della terapia.

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